有先天性心脏病是一种什么样的感受？ 第1页

先天性心脏病类型还是挺多的。预后和存活寿命也各不相同

1、如果是心肌病，那就糟糕了，预后一般不良，长时间与疾病共存。

最主要的感受就是，体力极差，稍动即喘。

终末期身体的感受，就像普通人跑完长跑的感觉，几乎肺都快炸了，有人把你掐住肺和脖子，窒息喘不上气。

2、如果是心脏间隔的缺损，大多数病患通过早期的微创封堵手术就可以治愈。

但是部分患者，严重的心脏先天发育不良，导致不可逆肺部高压或心脏结构已经变形重塑，这就寿命很短，预后很差了。

丧失基本生活自理能力，天天只能坐在床上，一动就喘，直到活活喘死，心脏停止跳动。

3、如果是心肌的细胞先天性发生离子通道缺失或者变异。这就更糟糕了。

有可能从年轻开始，就发生恶性心律失常、心脏骤停等事件，随时准备猝死的状态。

需要安装ICD植入性的除颤器。等到发生心脏乱跳或者心脏骤停的时候，自动放电或者起搏，将病人电活。

也就是无时无刻不在担心自己会随时猝死。

如果你有耐心，就接下去看一下心脏如何发育。你就知道先天性心脏病怎么治疗。

一、心脏外形的发育

心脏的起源还要从胚胎说起，首先我们需要有一个完美的子宫和卵巢。这个时候，打败了众多竞争者的精子，终于遇见了卵子，形成了新生命的起源——受精卵。

这个时候，打开了子宫，取出了慢慢开始发育的胚胎结构。

把胚胎结构再次放大，就可以看见人体早期的胚胎，红红的小点就是原始的心脏，叫做原始心管。在妊娠第三周原始心管形成，在第四周末就可以迎来第一次心脏搏动了。

现在，让我们再放大小红点，看看原始的心脏——心管，是怎么变成我们的成熟心脏。

一开始的心脏细胞是条索样排列，所以是两根平行排列的心管。在妊娠期4周左右，两条心管会融合成为一条心管。

融合的心管头端与动脉连接，尾端与静脉相连，两端连接固定在心脏包膜上面。

随着心管各个位置生长速度的差异，在膨出、扭曲后，形成心球、原始心室、原始心房和静脉窦四部分结构。

但是这个时候还是不像一个成熟的心脏，需要经过三弯、一拧、两汇合，就接近我们常见的心脏。

最后总结一下心脏的发育过程—完美：

二、心脏内部的分隔变化

因为心脏内部发育时候的变化和缺失，是我们成年后发生先天性心脏病的重要原因。

把心脏打开，心脏分为四个腔，分别是左心房、左心室和右心房、右心室。将这四个腔分开的，就是一个个间隔，我们称为房间隔和室间隔。

在胚胎早期，因为胎儿未接触到外界环境，所以肺部的循环尚未建立，大部分的营养和氧气靠母亲的胎盘供应。

所以早期的胚胎房间隔和室间隔逐渐形成，但是不能关闭。（关闭的话会有大量的血液流向没有建立好的肺部循环系统内，导致胚胎无法顺利成长。）

到了成年，我们与外界接触，需要靠吸取氧气来独立生存，这个时候房间隔和室间隔就必须关闭了，这样血液才能顺利进入肺部，血液和氧气就可以充分交换，让我们顺利的活下去。

因此我们体检时发现的先天性的心脏病，很大一部分就来源于我们的房间隔和室间隔没有关闭，所以房间隔和室间隔发育至关重要。

那么，房间隔如何发育？

心脏外形在第5周初，外形建立基本完成。内部的分隔需要在第五周末才完成。

为了更好理解，我们把心脏做成了两房两厅的样板房平面图。上面两个腔是心房，下面两个腔是心室。一开始都是相通的，没有分界。随着胚胎的成长，中间的肉慢慢就长出来了，这个时候就有左右之分了哦。

心房顶部的肉——原发隔（蓝色肉），心脏中间的肉——心内膜垫（红色肉），两块肉开始慢慢生长，中间的孔——原发孔慢慢变小，最后融合关闭。

但是前面已经说过了，胎儿的肺部循环还未建立，所以房间隔不可以完全关闭住。

于是在原发孔闭合之前，蓝色肉——原发隔会变薄而穿孔，最后成一个大孔，称继发孔。

但是一直破个洞也不是一个事儿。所以接下来，在蓝色肉原发隔的右侧，再长出一个半月形的肉，黄色肉——继发隔。

接下来黄色肉继发隔和红色肉心内膜垫开始互相长肉，但是还是最后留了一个孔，称卵圆孔（黄色和红色中间的洞）。卵圆孔的位置会比蓝色肉上的洞稍低，两孔呈交错重叠。

上方蓝色的肉——原发隔很薄，最后会逐渐消失，只剩下方蓝色的肉盖于卵圆孔，改了名字叫做卵圆孔瓣。

那这个孔洞什么时候才能关上呢？我们接着看下去。

出生前，肺循环未充分建立，母亲胎盘要不断提供营养，所以右边心房的压力大于左心房压力，这个时候血就直接通过卵圆孔流向左边，最后通过主动脉流到全身，供应全身器官养料。

出生后，肺循环开始，大部分的血液右心房流入右心室，后进入肺部进行氧气交换后，进入左心房。

所以成年后，左心房压力大于右心房压力，蓝色的肉逐渐紧贴红色和黄色的肉，最后逐渐愈合形成一个完整的隔，卵圆孔关闭，房间隔完成了史诗性的令人心累的发育过程，正式关闭。

室间隔如何发育？

解释室间隔的发育过程，我们就需要加上面拿一根红色血管了，因为心室和血管的发育密切相关。

右心室连接肺动脉，左心室连接主动脉。前者送血给肺部充氧，后者送血到全身提供养分。

胚胎时期，和心房一样，上下两块红色的肉之间留有一孔，称室间孔，使左、右心室相通。

成年后，上下的红色肉慢慢长慢慢长，最后长全了，室间隔就形成了。

随之心球远段的动脉干和心动脉球内膜下组织局部增厚，形成一对向下延伸的螺旋状纵嵴，称左、右球嵴。以后左、右球嵴在中线融合，便形成螺旋状走行的隔，称主肺动脉隔，将动脉干和心动脉球分隔成肺动脉干和升主动脉。

是不是不太好理解~好的，总的来说就是上图一根较粗的血管变成下图两根较细的。其中一根叫做肺动脉，一根叫做主动脉。

这么看来，房间隔、室间隔不仅发育过程艰难，并且稍有差错便难以顺利成长。所以面对生活更是要且行且珍惜！

房间隔&室间隔没闭上，手术怎么做？

接下来我们要看真实的心脏了

解剖开的这个就是完整的室间隔

下图则是完整的房间隔，夹起来那几个洞是血管哦

成年后室间隔还没有关闭上怎么办呢？

听起来很要命的样子，但事实上我们可以采用非常简便的微创手术进行治疗。

首先穿刺股动脉：

将黑色这跟导丝沿着动脉输送到左心室，然后穿过未闭合的室间隔洞口，到达右心室。

听起来可怕，其实就是腿上打一个针

这时候需要左边腿上静脉也打个针了，输送红色这根导丝到达右心室，这个导丝有点不一样，是有一个圈圈，要把左边送过来黑导丝拉回，这个时候整条的黑色导丝就形成了一个从动脉系统到达静脉系统的输送通道。

导丝很软，对心脏的刺激也较小，但是封堵的其他器械较大，对心脏的刺激也相应较大。所以在封堵前，导丝通道的建立是为了最大限度的降低我们操作过程中的风险，因为如果没有沿着轨道的操作，在心脏里面戳是非常危险的。

最后带着伞的鞘管沿着输送通道，到达室间隔缺口处，pia一声，伞打开就封堵住了。

接下来的房间隔封堵术就比较简单。

因为不用进入心室操作，只需要在腿上静脉处打个针，把导丝和鞘管送达心房破口处，给他pia一声，就可以堵上了~