人吃了患有疯牛病的牛肉，会被朊病毒感染么，牛与牛之间产生的朊病毒和人与人之间的是一样的么？ 第1页

人有概率因摄入患有疯牛病的牛肉而染上朊毒体导致的海绵状脑病。

朊毒体有很多种，牛的疯牛病朊毒体和人的克雅氏症朊毒体的序列是不一样的，人还有许多种不一样的朊毒体。不同物种间的致病朊毒体的序列差异对发病率的影响并不固定。

朊毒体在不同物种的动物之间传染的容易程度与朊蛋白氨基酸差别程度有统计关系：

• 疯牛病高发与牛饲料添加剂中存在携带朊毒体的绵羊组织是统计学相关的，牛和羊的朊蛋白有 7 个氨基酸的差别。
• 仓鼠与小鼠的朊蛋白有 16 个氨基酸的差别，小鼠在实验中难以被仓鼠朊毒体感染。

这种统计学关联并不是什么真理：

• 牛和人的朊蛋白有 30 多个氨基酸的差别，远远大于仓鼠与小鼠的朊蛋白之间的差别，你从这个角度看似乎疯牛病不能传染给人，而实际上疯牛病已经致死好多人了，还可以传染家猫。
• 在太平洋食人部落里发现了吃人传染朊毒体造成的库鲁病，这种人朊毒体在实验中可以传染小鼠，而人与小鼠的朊蛋白基因有 28 个氨基酸的差别。

许多生物的基因会编码朊蛋白并进行合成^[1]，朊蛋白在生物体内有正常的生理功能^[2]，引起疾病的朊毒体是上述基因出现突变时产生的、折叠方式和正常状态不同的朊蛋白，能够改变正常朊蛋白的折叠方式、堆积在神经系统里且无法被正常机制清除^[3]，引起细胞功能衰退乃至死亡，从而致病。

人群中随机产生的朊毒体会引起致命的家族遗传性失眠症等疾病，目前已经知道二十多种相关的遗传病。体细胞突变产生的朊毒体可引起散发的、缺乏规律的朊毒体相关疾病。吃下含有朊毒体的生物的身体（特别是脑部）、使用含有朊毒体的生物组织制成的药物、接受含有朊毒体的角膜或硬脑膜等移植物、接触被朊毒体污染的手术用具等途径都有可能感染朊毒体，这并不限制在相同物种之内^[4]。

关于海绵状脑病的进一步研究更显示了它可以由完全非生物性的因素引起，例如干鼻症患者经鼻吸入微米级二氧化硅粉尘与金属颗粒后都可以将其送入大脑、引起蛋白质在上面堆积。

参考

1. ^ 例如人的朊蛋白基因位于第20号染色体短臂
2. ^ 目前已经发现的朊蛋白的正常生理功能包括精子顶端的信号识别功能、非特异性免疫介导相关功能、对多种分泌蛋白的调节功能，将朊蛋白基因敲除后，小鼠仍可存活并繁殖后代，但有些小鼠更容易受到脱髓鞘疾病的困扰，有些出现昼夜节律变化等。
3. ^ 其实大部分蛋白质发挥功能就是靠形成自发性聚集沉淀的，从细胞周期蛋白细胞、细胞骨架蛋白、突触维持蛋白这种基础细胞成分的蛋白，到外分泌蛋白在囊泡的前体、抗原呈递蛋白、抗体蛋白、细胞因子，莫不如是。朊毒体的致病性在于其聚集抑制了蛋白酶体，用于清除蛋白质聚集的正常机制对其不起作用，积累起来破坏了细胞周期、细胞内运输、细胞间通信等机制，导致细胞功能丧失乃至死亡。
4. ^ https://doi.org/10.1080%2F19336896.2015.1118603