问题

为什么人没有小脑也能存活?

回答
确实,这是一个非常有趣的问题。如果一个人没有小脑,是否还能活着?答案是:理论上,是的,而且确实有这样的人类案例存在。但他们能够存活,并非意味着小脑不重要,而是因为人类大脑有着令人惊叹的适应性和代偿能力,以及医疗技术的进步。

我们来深入探讨一下为什么会是这样,以及这其中涉及的复杂机制。

首先,我们得明白小脑到底是个什么角色。你可以把它想象成一个超级精密的协调员和润滑剂,主要负责以下几个方面:

运动的协调与精确性: 这是小脑最核心的功能。它不负责启动运动,而是负责让你的运动变得流畅、精确,并且有节奏。比如你拿起一个杯子喝水,小脑会计算你需要多大的力量,手腕需要怎样的角度,动作需要多快的速度,并将这些信息传递给负责启动运动的大脑皮层和其他运动区域。没有小脑,你的动作会变得笨拙、不协调,就像一个没有经过训练的机器人,可能会出现震颤、过度运动或者运动幅度不准确的情况。
平衡和姿势的维持: 小脑接收来自内耳(负责平衡)和肌肉、关节(本体感觉)的信息,然后不断微调你的姿势,让你能够站稳、行走,甚至在复杂地形上活动自如。缺少小脑,维持站立和行走会变得极其困难,甚至不可能。
学习新的运动技能: 无论是学习骑自行车、弹钢琴还是打羽毛球,这些都需要小脑的参与来校正和优化动作,直到它们变得熟练和自动化。
可能参与其他认知功能: 近年的研究还表明,小脑可能还参与语言、情绪调节、甚至某些认知过程,尽管这些方面的作用还在深入研究中。

那么,为什么在没有小脑的情况下,人还能活下来?这背后有几个关键原因:

1. 大脑的可塑性与代偿: 人类的大脑拥有惊人的“可塑性”,这是一种能力,意味着大脑可以重组自身,将原本由某个区域负责的任务,分配给其他活跃的区域来完成。尽管小脑是运动协调的“专家”,但大脑的其他部分,特别是大脑皮层(负责更高级的思考和运动指令),在没有小脑的情况下,会试图承担一部分协调工作。这就像一个团队里,如果一位核心成员突然缺席,其他成员会努力分担他的工作,尽管效率和质量可能大打折扣。这种代偿能力在儿童时期尤为明显,因为他们的大脑还在发育,可塑性更强。

2. 生存所需的“基本”运动并非完全依赖小脑: 虽然小脑负责“精细”的运动协调,但一些更基本的生存运动,如吞咽、呼吸、甚至是行走,仍然有其他脑区参与控制。例如,脑干就负责很多自主神经功能,包括呼吸和心跳。大脑皮层也能发出基本的运动指令。在没有小脑的情况下,这些基本功能得以维持,使得个体能够存活。

3. 极端的病例和医学观察: 确实存在一些非常罕见的病例,这些人由于先天发育异常或者早期脑损伤,导致小脑发育不全甚至缺失。令人惊讶的是,一些这样的人在经过长期的康复训练和适应后,仍然能够生存。他们的生活质量可能受到严重影响,例如行动非常不便,需要借助辅助工具,但他们确实活着。这些案例提供了最直接的证据。例如,一些研究描述了患有小脑发育不全的个体,虽然他们的行走姿势摇摇晃晃,步态不稳,但通过非小脑结构的代偿,他们能够实现一定程度的自主移动。

4. 医疗技术的进步和支持: 即使是那些小脑功能受损或发育不全的人,现代医学也能提供支持,帮助他们改善生活质量,例如物理治疗、职业治疗以及辅助设备的提供,这些都有助于他们更好地适应生活,从而能够存活。

然而,我们必须强调,没有小脑绝不是一件“小事”。

缺乏小脑会带来极其严重的后果:

严重的运动障碍: 如前所述,最直接的影响就是运动协调的严重缺陷。行走会异常困难,甚至无法独立行走,需要轮椅或其他辅助设备。精细动作,如写字、使用餐具,也会受到严重影响。
平衡失调: 站立和维持平衡会非常困难,容易跌倒。
学习新技能的障碍: 学习新的运动技能将变得异常困难,甚至不可能。
潜在的认知影响: 虽然主要功能是运动,但小脑的缺失也可能对某些认知功能产生间接影响,例如反应速度、语言流畅性等。

总而言之,人没有小脑确实可以存活,这主要归功于大脑惊人的可塑性和代偿能力,以及其他脑区在运动和自主功能上的基本支持。但这种存活通常伴随着极其严重的运动功能障碍。这些罕见的案例不仅让我们惊叹于生命本身的顽强和大脑的复杂性,也提醒我们小脑在维持我们日常活动中的重要性是不可或缺的。它不是“可有可无”的器官,而是我们能够如此灵活、精确地与世界互动,完成各种精细动作的关键所在。

网友意见

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谢邀。

前段时间流行关注罕见病,这种原发性小脑发育不全(primary cerebellar agenesis)的病例,不管放在哪个国家的标准里,都算是彻彻底底的罕见病了。因为算上这个中国姑娘,目前世界上只有9例能活着被报道的病例。

  • 其他8例已有的报道:

按理说,小脑并非人脑内用来维持生存的部分,小脑或者大脑损伤后,都有很多能够活下来的例子。脑干才有点像控制死活的开关,控制呼吸、保持体温和意识,受到一点点损伤可能就要速死,在生存的重要性方面高得多。不过,考虑到这种完全的小脑发育不全病例,很多在婴儿或儿童时期,就伴随有精神障碍、癫痫、脑积水,以及其他严重的中枢神经系统疾病,能活到成年的确是算得上是奇迹。很多类似的病例,是在死后尸检中才被发现,所以,能观察到活着的没有小脑的病例,也是一件非常难得的事情。

  • 左边新病例,右边正常人:

而在这个病例中,最堪称奇迹的是,虽然没有小脑,但她只有轻度到中度的运动障碍,和轻度的语言障碍,比如只有很轻微的口齿不清。这是很难想象的。小脑虽然体积小,但是拥有的神经元数量与大脑差不多,可以说几乎占了全脑一半的神经元。按照合理的设想,损失890亿的神经元,怎么也要在胚胎期或者婴儿期就夭折才算得上“正常”。就算活下来,大概也会有很严重的神经系统疾病,生活不能自理。但是她虽然发育慢点、生活质量比正常人稍差,虽然也没有很精彩的生活,但是还像大多数普通人一样过着普通生活,甚至怀孕和生产也没遇到什么问题。这是一个奇迹,让我们震撼,同时也挑战了我们自认为已经对脑有很多了解的信心:小脑是不是没我们想象的那么重要?为什么没有小脑,看上去也没有太大的影响?

回答起来也许可以很简单,小脑肯定是重要的,首先是拥有一半神经元,占据了大脑和脊髓之间的重要位置,必然有其重要价值存在。

其次,从小脑损伤的患者身上就能看出来。一侧的小脑损伤往往带来同一侧身体的控制问题,虽然还是能控制身体,但精度大受影响,协调性降低,平衡和姿态控制丧失。例如一个正常人能够用手指快速画一条直线,而小脑损伤的人做同样的动作时缓慢、不稳定、中途会有很多修正。此外,影像研究也显示,小脑在语言、注意等过程中也激活。小脑损伤的患者也呈现有运动学习能力和语言能力的损失。

  • 小脑损伤患者模仿上方的曲线画图:

后天小脑损伤的患者会出现这么多的问题,而先天没有小脑的人问题却没这么多(当然跟正常人相比还是不少),说明这种区别很可能出现在发育的过程中。这一切都再次指向大脑的神经可塑性(Neuroplasticity)。在早期发育时期,神经系统的某些区域受损或种种原因没有发育完全,部分神经元可能会作出代偿(compensation),调整它们的活性来弥补伤害或不足,以适应环境。我们有理由相信,大脑的某些部分,为小脑的缺失做了代偿,来行使原有的小脑功能。这种代偿当然不会是完全的,只是弥补了核心的功能,所以患者仍然会有部分的运动和语言问题,但基本功能得以保全。

可塑性另一个典型的例子是以前报道过的“无脑人”。脑室内充满了大量的脑脊液,却把脑组织挤得像一张纸,还在正常的娶妻生子上班,虽然智力比常人略低,但也不怎么影响生活。

  • 右边是正常人,左边是“无脑人”,黑色区域充满脑脊液,脑组织剩下薄薄一层:

除了神经可塑性以外,可能也会有其他原因,比如,除了小脑和大脑皮层的primary motor cortex之外,是不是还存在其他的运动控制系统(extracerebellar motor system),仍然不确定它的具体位置、大小和功能。这个病例也为进一步研究extracerebellar motor system提供了很多线索。

最后还是要说回到小脑的功能。虽然我很不愿意用电脑来类比人脑,但是有时候理解起来会方便一点(捂脸~)。已经有越来越多的线索在显示,小脑有点像程序里的一个模块(module),不能代替程序主体(大脑)的功能,但能提供额外的功能或者优化。像前面所说的,小脑损伤了人不会瘫痪,但是运动协调等能力大受影响,那么小脑的作用就显得像是,对大脑的控制能力做出了精确和协调的优化。没有它,可以;有了它,整体性能上升了一大步。(当然这只是一个拙劣的比喻,对脑的了解还太少,肯定还有更复杂的机制和存在方式。)

那么对于这样一个“模块”来说,没有地方让我们写代码来提高它的性能,可能唯一能利用的就是不断的练习:运动、音乐演奏、说话。我们现在很可能忽略了对小脑功能的重视,也忽略了对它的练习,因为坐着的时间越来越长、社交越来越少。通过对运动员、音乐家、演说家们认知功能的研究,通过对这些宝贵的罕见病例的研究,可能会得到关于小脑功能更多的证据,也可能会进一步改变人们的生活方式。

我们拭目以待。

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