同为 ALS 患者，霍金的经历对渐冻病人的治疗和护理有哪些借鉴意义 ？ 第1页

另一种主要累及脊髓中的运动控制神经元。这两种都会阻断大脑对肌肉的控制，缺少运动的肌肉因此会萎缩，反过来又减少对大脑的运动反馈，降低大脑的运动控制能力，进一步恶化疾病。在这两种基本型上，由于具体累及区域的不同又可以导致不同的症状，比如疾病的早期累及的不同肌肉群，疾病的发展速度不同等。ALS通常发病于50岁以上，发病后的平均能再存活2-3年，但是，只要疾病不发展到累及控制呼吸/进食吞咽的肌肉控制，患者就可以继续生存。[7]

在进一步分级机理之前，我们要了解大脑的一些基本机制：

• 大脑高度复杂，每个人/每个区域负责任务不同，但是在任务时候相互协作
• 由于协作性，某区域神经元的损伤会累及相关功能
• 受损伤的功能由于对应任务的减少/缺少，不能给大脑反馈（锻炼），会是其他相关区域功能降低，进一步的，会累及其他/全脑区域
• 如果这种累及的情况没有得以制止，会导致全脑功能的损伤

有了以上这些基本机制，我们就不难理解：

• 上文中提到的两种ALS基本型，由于功能协作性的关系，大脑神经元的损伤会导致脊髓神经元损伤，反之亦然。因此这两种基本型仅仅在发病早期有比较明显的症状区别。
• 每个不同的ALS患者，由于初始累及神经元的不同，他的症状会不同于任意一个另外的ALS患者，即症状具有独一性，同样的道理，其疾病的发展也具有独一性。因此对于神经退化性疾病的分类，切不可教条。ALS也会导致其它的神经退化性疾病。
• ALS的根本在于髓鞘损伤，髓鞘损伤的根本在于蛋白质的集聚，蛋白质集聚的根本在于蛋白质折叠异常，而蛋白质折叠异常的原因在于环境压力（外来或内在毒性物质等）因素。如果发病之后环境压力因素不再存在，那会相当层度的减缓神经退化疾病的发展，只要还有一部分运动控制功能，大脑的运动控制能力就不会完全消失，因此会阻断大脑功能的进一步发展。

对于霍金这个例子，除了他病因的特殊性之外，我们可以看到外在因素有

• 他有极高的思维强度，即使是在患病之后，这会保持大脑工作，锻炼大脑能力，减缓疾病发展。
  
• 他有很好的护理条件，包括理疗等等，能有效减缓疾病发展
• 他在患病(1963)之后，生活环境发生了很大变化，而且他的疾病没有遗传性因素的影响，因此，这种生活环境的变化可能消除了致病因素。

霍金的例子，是我们在神经退化性疾病方面了解甚少的最优证明之一。我们在其它非神经性疾病方面所实践的最基本的方法——疾病的分类，在这类疾病面前就不像在其他疾病那里有效。在整个神经退化性疾病的典型因果链中

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压力-->蛋白质折叠异常-->蛋白质集聚-->髓鞘变性-->对应神经元损伤-->累及周边区域和其他脑区-->进一步发展，疾病恶化或者导致其他类型的神经退化疾病-->死亡

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的每一步，对于我们来说都是一个大而且复杂的问题。

以上。

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[1] Ross, Christopher A., and Michelle A. Poirier. "Protein aggregation and neurodegenerative disease." (2004): S10-S17.

[2] Tyedmers, Jens, Axel Mogk, and Bernd Bukau. "Cellular strategies for controlling protein aggregation." Nature reviews Molecular cell biology 11.11 (2010): 777-788.

[3] Hara, Taichi, et al. "Suppression of basal autophagy in neural cells causes neurodegenerative disease in mice." Nature 441.7095 (2006): 885-889.

[4] Lashuel, Hilal A., et al. "Neurodegenerative disease: amyloid pores from pathogenic mutations." Nature 418.6895 (2002): 291-291.

[5] Kiernan, Matthew C., et al. "Amyotrophic lateral sclerosis." The Lancet 377.9769 (2011): 942-955.

[6] Susan, Standring. "Gray’s Anatomy-The Anatomical basis of clinical practice."London, Elsevier Churchill Livingstone Publishers 277 (2005): 279.

[7] Rowland, Lewis P., and Neil A. Shneider. "Amyotrophic lateral sclerosis." New England Journal of Medicine 344.22 (2001): 1688-1700.