真的有“痛觉神经不敏感”，也就是“不怕疼”一说吗？ 第1页

病因：

为单基因遗传或多基因遗传。

已知的一个致病单基因为PRDM12突变，常染色体隐性遗传，当一个人携带一对两个无功能的PRDM12基因时才会出现CIP。

此外，可以导致脊髓背角神经元兴奋性持续降低的突变，也都可以导致CIP。例如中脑导水管周围灰质(PAG)与延髓头端腹外侧核团 (RVM)的P物质（SP）受体基因突变导致P物质受体敏感性增高，延髓头端腹外侧核团 (RVM)对脊髓背角的类阿片样作用增强。这些突变如果编码不同位置的细胞上不同的受体，会有多基因遗传累加作用，相应的致病突变较少时只是痛觉不敏感，携带较多制病突变时表现为CIP。

治疗：

目前尚无有效的药物治疗。主要的方案是早期诊断，然后针对性的行为训练及心理支持，通过行为训练，使患者能掌握技巧及时注意自身身体受伤，从而及时治疗，避免失血过头死亡，同时通过心理支持防止患者陷入对自身受伤的过度焦虑中。

动物研究显示阿片类拮抗剂纳洛酮(Naloxone)有可能缓解CIP[1]，但是尚未通过临床试验。

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参考文献

[1] Minett M S, Pereira V, Sikandar S, et al. Endogenous opioids contribute to insensitivity to pain in humans and mice lacking sodium channel Na v 1.7[J]. Nature communications, 2015, 6: 8967.